Review article
N Engl J Med January 22, 2015
ในระดับพื้นฐานเราทราบกันว่า cystic fibrosis มีสาเหตุมาจากพันธุกรรม เป็นโรค autosomal recessive ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนที่เข้ารหัส (gene encoding) ของ cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)
ในระดับคลินิก เราทราบว่าการติดเชื้อทางเดินหายใจเรื้อรังจากแบคทีเรีย, การอักเสบที่มีนิวโทรฟิวเด่นและเมือกในทางเดินหายใจ และโรคหลอดลมโป่งพองที่มีการดำเนินโรคมากจนมีลักษณะเป็น cystic fibrosis เป็นสาเหตุของการเจ็บป่วยและการเสียชีวิตมากที่สุดในผู้ที่มีเป็น cystic fibrosis
ในระหว่างทั้งสองอย่างคือ การที่การสูญเสีย CFTR-mediated chloride และ bicarbonate transport นำไปสู่การติดเชื้อทางเดินหายใจเรื้อรังยังคงมีความไม่ชัดเจน
เนื้อหาโดยละเอียดประกอบด้วย
-New Animal Models That Mirror Cystic Fibrosis in Humans
-Loss of CFTR Function and Congenital Airway Abnormalities
-Reduced Chloride Secretion, Not Sodium Hyperabsorption
-Loss of CFTR and Reduced pH of Airway-Surface Liquid
-Airway Infection Preceding Lung Inflammation
-Acidic Airway-Surface Liquid That Impairs Bacterial Killing
-Failure of Mucus to Detach from Submucosal Gland Ducts
-Additional Implications and Speculations
-Source Information
อ้างอิงและอ่านต่อโดยละเอียด http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1300109
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น