วันเสาร์ที่ 4 ตุลาคม พ.ศ. 2557

2,939 ความผิดปกติของสมดุลแร่ธาตุและกระดูกจากโรคไตเรื้อรัง (Chronic kidney disease-related mineral bone disorders, CKD-MBD)

เป็นความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมของแร่ธาตุและกระดูกที่พบได้บ่อยในผู้ป่วยโรคไตเรื้อรัง แต่เดิมเรียกรวมๆ ว่า renal osteodystrophy แต่ในปี 2006 ได้มีการแนะนำให้ใช้คำว่า renal osteodystrophy เฉพาะในความหมายของพยาธิสภาพของกระดูกที่เกียวข้องกับโรคไตเรื้อรังเท่านั้น และเนื่องด้วยภาวะนี้มีความสัมพันธ์กับการเกิดโรคหลอดเลือดและหัวใจด้วยจึงมีคำแนะนำให้เรียกศัพท์ใหม่ว่า chronic kidney disease-mineral and bone disorder (CKD-MBD) เพื่อบรรยายความหมายในเชิงระบบที่เกิดขึ้นทั่วร่างกาย เป็นคำที่มีความหมายที่กว้างกว่า
ซึ่งภาวะนี้ประกอบด้วยความผิดปกติของฮอร์โมนพาราไทรอยด์ (parathyroid hormone) แคลเซียม (calcium) ฟอสเฟต (phosphate) วิตามินดี (vitamin D) ผลคูณของแคลเซียมและฟอสเฟต (Ca x P) กระบวนการสร้างและการสลายกระดูก (bone turnover) รวมทั้งการมีเกลือแคลเซียมสะสม (calcifications) ในเนื้อเยื่อ เส้นเลือดหรืออวัยวะต่างๆ นำไปสู่การเจ็บป่วยพิการและเสียชีวิตในผู้ป่วยโรคไตเรื้อรัง
พยาธิสรีรวิทยา: นื่องจากฟอสเฟตในเลือดถูกกำจัดออกทางไตเป็นหลัก เมื่อไตทำงานบกพร่องทำให้ฟอสเฟตในเลือดถูกกำจัดน้อยลง ส่งผลให้เกิดภาวะฟอสเฟตในเลือดสูง ภาวะดังกล่าวมีผลยับยั้งการสังเคราะห์ calcitriol ทำให้เกิดภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำตามมา (secondary hypocalcemia) ส่งผลกระตุ้นการหลั่งฮอร์โมนพาราไทรอยด์ ต่อมพาราไทรอยด์ปรับตัวต่อการสร้างฮอร์โมนพาราไทรอยด์ในขนาดสูงอย่างต่อเนื่อง ด้วยการมีขนาดเพิ่มมากขึ้น (parathyroid hyperplasia) ในขณะที่ปริมาณของตัวรับวิตามินดีและ calcium – sensing receptor ลดลง ทำให้เกิดการดื้อ (resistance) ต่อแคลเซียมและวิตามินดี ส่งผลให้ระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์ในเลือดสูงอย่างเรื้อรังภาวะนี้อาจจะมีลักษณะการแสดงออกอย่างใดอย่างหนึ่งหรือเกิดร่วมกัน
-มีความผิดปกติของแคลเซียม, ฟอสเฟต, ฮอร์โมนพาราไทรอยด์ (PTH), หรือเมตาโบลิซมของวิตามินดี
-มีความผิดปกติของกระบวนการสร้างและการสลายกระดูก (bone turnover), การสะสมแร่ธาตุ (mineralization), การเจริญของกระดูกในเชิงปริมาณ (volume linear growth), หรือในด้านความแข็งแร็ง
(strength)
-พบมี เกิดการสร้างกระดูกหรือการมีแคลเซียมสะสมในบริเวณที่ไม่ใช่กระดูก (extraskeletal calcificationX
ลักษณะทางคลนิกได้แก่: 
-กระดูกและข้อ : ปวดกระดูก  กระดูกหัก  กระดูกผิดรูป  เส้นเอ็นฉีกขาด, ภาวะกระดูกอ่อน (osteomalacia), osteitisfibrosa, adynamic bone disease (ABD), osteoslerosis, โรคกระดูกพรุน (osteoporosis), calcific periarthritis
-กล้ามเนื้อ: ปวดกล้ามเนื้อและความผิดปกติของกล้ามเนื้อ (myopathy)
-การหายใจ: ปอดทำงานบกพร่อง  ปอดมีพังพืด (pulmonary fibrosis) และความดันในหลอดเลือดปอดสูง (pulmonary hypertension)
-หัวใจและหลอดเลือด: กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาโต, ภาวะหัวใจล้มเหลว, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น