Review article
Mechanism of disease
N Engl J Med March 14, 2013
Antiphospholipid syndrome เป็นความผิดปกติของ prothrombotic ที่สามารถส่งผลต่อทั้งระบบใหลเวียนของหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง โดยหลอดเลือดดำชั้นลึกของขาและหลอดเลือดแดงในสมองเป็นตำแหน่งที่พบได้บ่อยที่สุดของการตีบในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงตามลำดับ
อย่างไรก็ตาม เนื้อเยื่อต่างๆ หรืออวัยวะที่มีเส้นเลือดไปหล่อเลี้ยงสามารถได้รับผลกระทบ
Catastrophic antiphospholipid syndrome มีลักษณะของการอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็กจำนวนมากและนำไปสู่การล้มเหลวของอวัยะหลายส่วน (multiorgan failure) และมีอัตราการเสียชีวิตสูง โดยเกิดขึ้นในกลุ่มย่อยเล็กๆ ของผู้ป่วย
ในสถานการณ์ที่ใช้การยืนยันโดยจุลพยาธิวิทยา การตีบของหลอดเลือดควรจะเกิดขึ้นโดยไม่มีหลักฐานของการอักเสบในผนังหลอดเลือด ลักษณะทางคลินิกอื่น ๆ ที่สำคัญของ antiphospholipid syndrome คือในด้านสูติศาสตร์ ซึ่งรวมถึงการเสียชีวิตของทารกที่อยู่ในครรภ์ที่มีอายุมากกว่า 10 สัปดาห์ตั้งแต่หนึ่งครั้งขึ้นไปโดยไม่่่สามารถอธิบายสาเหตุได้, ในทารกที่มีรูปร่างปกติปกติซึ่งคลอดก่อนอายุครรภ์ 34 สัปดาห์ตั้งแต่หนึ่งครั้งขึ้นไปอันเนื่องมาจากทั้ง eclampsia หรือ severe preeclampsia, และการแท้งก่อนสัปดาห์ที่ 10 ของการตั้งครรภ์ ซึ่งเกิดขึ้นเองอย่างต่อเนื่องตั้งแต่สามครั้งขึ้นโดยไม่สามารถอธิบายสาเหตุได้
เนื้อหาโดยละเอียดประกอบด้วย
-Role of autoantibodies with lupus-anticoagulant activityu
-Thrombotic mechanism
Post-Translational Redox Modifications of β2-Glycoprotein I
Conformations of β2-Glycoprotein I
Triggers of Thrombosis
Endothelial Nitric Oxide Synthase
Endothelial Cells and Monocytes
Tissue Factor
Factor XI
Platelets
Annexin A5 Anticoagulant Shield and Hydroxychloroquine
Complement and Neutrophils
Disturbance of Innate Immunity
-Source information
อ่านต่อโดยละเอียด http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1112830
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น