Medical progress
N Engl J
Med June 14, 2012
Guillain-Barre syndrome มีลักษณะอัมพาตแบบไม่มีรีเฟล็กที่เกิดขึ้นได้เฉียบพลันร่วมกับการมีอัลบูมินที่ไม่มีความสัมพันธ์กับจำนวนเซลเม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลัง (albuminocytologic dissociation) เช่นการมีโปรตีนในระดับสูงและจำนวนเซลเม็ดเลือดขาวปกติในน้ำไขสันหลัง ซึ่งได้อธิบายไว้ในปี 1916 และตั้งแต่โปลิโอได้รับการกำจัดเกือบหมดสิ้น ทำให้ขณะนี้ Guillain-Barre syndrome เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอัมพาตอ่อนปวกเปียกเฉียบพลันทั่วโลกและถือเป็นหนึ่งในภาวะฉุกเฉินรุนแรงในประสาทวิทยา
ความเข้าใจผิดที่มีบ่อยๆ คือคิดว่า Guillain-Barre syndrome มีการพยากรณ์โรคที่ดี แต่จริงๆ แล้วพบว่ามีถึง 20% ของผู้ป่วยที่ยังคงมีการเสียหน้าที่อย่างรุนแรงและประมาณ 5% ที่เสียชีวิตแม้ว่าจะได้การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันบำบัด (immunotherapy)Guillain-Barre syndrome มีลักษณะอัมพาตแบบไม่มีรีเฟล็กที่เกิดขึ้นได้เฉียบพลันร่วมกับการมีอัลบูมินที่ไม่มีความสัมพันธ์กับจำนวนเซลเม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลัง (albuminocytologic dissociation) เช่นการมีโปรตีนในระดับสูงและจำนวนเซลเม็ดเลือดขาวปกติในน้ำไขสันหลัง ซึ่งได้อธิบายไว้ในปี 1916 และตั้งแต่โปลิโอได้รับการกำจัดเกือบหมดสิ้น ทำให้ขณะนี้ Guillain-Barre syndrome เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอัมพาตอ่อนปวกเปียกเฉียบพลันทั่วโลกและถือเป็นหนึ่งในภาวะฉุกเฉินรุนแรงในประสาทวิทยา
Miller Fisher syndrome มีลักษณะคือ ophthalmoplegia, ataxia และ areflexia ซึ่งถูกรายงานในปี 1956 เป็นอีกรูปแบบหนึ่งของ Guillain-Barre syndrome เพราะน้ำไขสันหลังของผู้ป่วยมีลักษณะของการมีอัลบูมินสูงโดยไม่มีความสัมพันธ์กับจำนวนเซลเม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลัง นอกจากนั้นยังพบว่าอาการของ Guillain-Barre syndrome ที่เต็มรูปแบบได้มีการพัฒนาขึ้นในผู้ป่วย Miller Fisher syndrome บางคน
การศึกษาต่างๆด้านพยาธิวิทยาภูมิคุ้มกันของ Guillain-Barre syndrome สนับสนุนว่าจริงๆ แล้วโรคนี้เป็นโรคของกลุ่มเส้นประสาทส่วนปลาย ซึ่งแต่ละชนิดสามารถแยกกันได้ด้วยลักษณะของการกระจายตัวของความอ่อนแรงแขน-ขาหรือกล้ามเนื้อที่เลี้ยงโดยเส้นประสาทสมองและพยาธิสรีรวิทยาที่มีอยู่เดิม มีหลักฐานสำคัญในการสนับสนุนว่าภาวะภูมิต้านตนเอง (autoimmune) เป็นสาเหตุของกลุ่มอาการนี้ และรายละเอียดลักษณะของแอนติบอดีที่ตนเองเป็นผู้สร้างขึ้น (autoantibody) จะช่วยในการยืนยันความสัมพันธ์ทางคลินิกและสรีระวิทยาไฟฟ้าของโรค Guillain–Barré syndrome แบบเดิมๆ กับสภาวะของเส้นประสาทส่วนปลายอื่นๆ บางอย่าง
บทความนี้ได้กล่าวเกี่ยวกับความเข้าใจในปัจจุบัน การวินิจฉัย และการรักษา Guillain-Barre syndrome
เนื้อหาโดยละเอียดประกอบด้วย
Clinical Features
Epidemiology
Diagnosis
Natural History and Prognostic Models
Demyelinating and Axonal Subtypes
The Miller Fisher Syndrome
Pathogenesis
Postmortem Studies and Clinicopathological Correlation
Antiganglioside Antibodies
Molecular Mimicry
Associated Infectious Diseases
Treatment
General Care
Immunotherapy
Summary
Source Information
Ref: http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1114525
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น