1,692. Evans syndrome (suspect)

หญิง 15 ปี ไม่มีโรคประจำตัว มีอาการอ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ไม่มีไข้ มีเลือดกำเดาไหลหลายครั้ง ปัสสาวะสีปกติ เป็นก่อนมา รพ. 4 วัน ผลตรวจร่างกายไม่มีไข้ ความดันโลหิตปกติ ชีพจร 90 ครั้งต่อนาที ซีดมาก ไม่เหลือง ดูเหนื่อยเล็กน้อย ไม่บวม บริเวณศรีษะและใบหน้าไม่พบความผิดปกติ ปอดและหัวใจไม่พบความผิดปกติ ช่องท้องกดไม่เจ็บ ไม่มีก้อนหรือการโตของอวัยวะต่างๆ ไม่มีต่อมน้ำเหลืองโต ผิวหนังไม่มีรอยโรค
ผลตรวจ CBC : Hb 4.4,  Hct 15.2, MCV 60, WBC 6,000 ( N: 7 0%, L 22.5 %), Plt 16,000, RBC morphology: hypochromia 2+, microcyte 1+, target cell few, schistocyte few, reticulocyte count 2 %, DCT: positive
จากข้อมูลคิดถึงโรคอะไร จะให้การรักษาอย่างไรดีครับ?

ขอขอบคุณสำหรับควาเห็นครับ

ในปี 1951 Evan และคณะได้บรรยายกลุ่มของผู้ป่วยซึ่งมีลักษณะของการมีเกล็ดเลือดต่ำจากระบบภูมิคุ้มกัน (immune thrombocytopenia) และการมีภาวะซีดจากเม็ดเลือดแดงแตกจากระบบภูมิคุ้มกัน (autoimmune hemolytic anemia, AIHA) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและซีดจะมีความแตกต่างกันไปทั้งในระยะเวลาที่เริ่มปรากฏอาการ ลักษณะการดำเนินโรค ความยาวนานของโรค โรคอาจดีขึ้นได้เองได้และกำเริบขึ้นได้บ่อย ผู้ป่วยจะไม่มีโรคอื่นที่จะเป็นสาเหตุ และพยาธิสรีระวิทยาที่แน่นอนยังไม่ทราบ ลักษณะทั่วไปของโรคนี้จะเป็นเรื้อรังและเกิดขึ้นซ้ำ โดยมีผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต่ำด้วย จะตรวจพบ direct Coombs test ให้ผลบวก อาจพบมี reticulocyte count เพิ่มขึ้น อาจพบลักษณะของเม็ดเลือดแดงเป็นลักษณะของ hemolysis anemia มีการเพิ่มของ unconjugated bilirubin

การรักษา กลูโคคอร์ติคอยด์ เป็นยาใช้บ่อยที่สุดและเป็นยาที่ใช้เป็นยาหลัก ใช้ได้ดีขณะที่มีอาการเฉียบพลัน และการกับเป็นซ้ำเกิดขึ้นได้บ่อยเมื่อลดยาลง ยาอื่นๆ ได้แก่ Intravenous immunoglobulin (IVIG), immune suppressant และยากลุ่มใหม่ๆ

ภายหลังนอน รพ. ผู้ป่วยได้รับการักษาโดยการให้ dexamethasone ขนาดสูง และ 3 วันต่อมาผล CBC พบว่า Hct 25%, plt 43,000, WBC 10,300 (โดยผู้ป่วยได้รับการให้ PRC ในช่วงวันแรก 1 unit) จึงทำให้สงสัยว่าผู้ป่วยน่าจะเป็น Evans syndrome  แต่ก็ได้ทำการตรวจเพิ่มเติมเรื่องของ autoimmune อื่น ได้แก่ SLE ไว้ด้วยครับ

อ้างอิงและอ่านต่อ
http://emedicine.medscape.com/article/955266-overview
http://en.wikipedia.org/wiki/Evans_syndrome
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16398647