1,372. Pemphigus vulgaris

ชาย 47 ปี มีผื่นทั่วร่างเป็นๆ หายๆ มาประมาณ 1 ปี ช่วงแรกที่เกิดรอยโรค ๆ จะเป็นตุ่มน้ำใสแตกง่าย รอยโรคเป็นดังภาพ จะให้การวินิจฉัยและรักษาอย่างไรครับ?



ขอขอบคุณสำหรับความเห็นครับ

นอกจากในรูปผู้ป่วยยังมีรอยโรคที่ศรีษะและโดยรอบศรีษะและมีเคยมีประวัติมีรอยโรคในปากและมีตาอักเสบ มีตุ่มน้ำแล้วแตกง่าย และจากรอยโรคทำให้คิดถึง pemphigus vulgaris

การรักษา

แนวทางการดูแลรักษาผู้ป่วย PV มีดังนี้คือ

1. Supportive treatment คือการประคบทำความสะอาดแผลที่เกิดขึ้นหลังจากตุ่มน้ำแตกออกด้วยการใช้ Burow’s solution ความเข้มข้น 1 : 40 ประคบวันละ 3-4 ครั้ง การใช้ topical antibiotics, antiseptics จนถึงการใช้ยาปฏีชีวนะชนิดรับประทานในรายที่แผลมีการติดเชื้อแบคทีเรีย ตลอดจนถึงการรักษาสุขอนามัยของช่องปากที่มักเกิดแผลร่วมด้วย
2. Specific treatment ที่สำคัญคือ Systemic glucocorticoids ใน PV นั้นอาจให้เพร็ดนิโซโลนชนิดรับประทานในขนาดปานกลางถึงสูง (40-150 มก./วัน) โดยนิยมให้ขนาด 60-80 มก./วัน ขึ้นกับความรุนแรงของโรค โดยแบ่งให้ในระยะแรก การติดตามผลการรักษานั้นให้ใช้ลักษณะทางคลินิก คือดูว่ามีตุ่มน้ำใสเกิดขึ้นใหม่หรือไม่ และตุ่มน้ำเดิมที่มีอยู่ยุบหายไปหรือไม่ หากมีรอยโรคให่เกิดขึ้นมาหลังได้รับยาไปแล้ว 1 – 2 สัปดาห์ อาจต้องเพิ่มขนาดยา 1-2 เดือนหลังการรักษา ถ้ารอยโรคมีอาการดีขึ้นอาจพิจารณาลดขนาดยาลง โดยให้ลดขนาดของเพร็ดนิโซโลนได้เดือนละ 15 มก. เมื่อลดขนาดยาจนเหลือ 30 มก. แล้วต่อไปให้ค่อย ๆ ลดยาจนเหลือ 15 มก. วันเว้นวัน
ในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อเพร็ดนิโซโลนและผู้ป่วย modurate-severe ให้คงยาเพร็ดนิโซโลนไว้ แล้วเพิ่มยากดภูมิต้านทาน เช่น cyclophosphamide (1 มก/กก/วัน) หรือ azathioprine (1 มก/กก/วัน) โดยต้องคอยระวังผลข้างเคียงจากการใช้ยาด้วย เมื่ออาการดีขึ้นให้ลดขนาดของเพร็ดนิโซโลนลง ในผู้ป่วยสูงอายุอาจใช้ dapsone ขนาด 50-100 มก/วัน ร่วมกับเพร็ดนิโซโลนแทนยากดภูมิต้านทาน
หากผู้ป่วยไม่มีรอยโรคขึ้นใหม่เลยเป็นเวลาประมาณ 8 สัปดาห์แล้ว ให้เจาะซีรั่มเพื่อทดสอบทาง IIF เพื่อหา titer ของ pemphigus autoantibodies หากตรวจไม่พบให้หยุดยาได้ โดยการลดเพร็ดนิโซโลนลง 2.5 มก/สัปดาห์ หากผู้ป่วยได้รับยากดภูมิต้านทานร่วมด้วย ให้ลดยาลงทีละน้อยในช่วงเวลา 1-2 เดือนก่อนที่จะหยุดให้เพร็ดนิโซโลน หากยังคงตรวจพบ titer ให้พยายามลดขนาดยาลงจนเหลือน้อยที่สุดที่พอจะควบคุมอาการได้ จะเพิ่มขนาดยาต่อเมื่อมีอาอากรทางคลินิกกำเริบขึ้นเท่านั้น

Ref: http://www.inderm.go.th/Research/web/CPG/CPG_Vesiculo1.pdf