1.227. Henoch Schonlein Purpura

เด็กหญิง 7 ขวบ มีไข้ต้ำ ๆ อ่อนเพลีย ผื่นนูนแดงที่ขา 2 ข้าง 4 วัน วันนี้ปวดทั่วๆ ท้อง
PE: abdomen: soft, generalize mild tender, no guarding, no organomegaly
จะให้การวินิจฉัยอะไร? จะให้การรักษาเรื่องปวดท้องอย่างไร? จะต้องระวังภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญอื่นๆ ของโรคนี้อะไรบ้างครับ?



Henoch Schonlein Purpura

เป็นโรคที่พบบ่อยในเด็ก อายุเฉลี่ย 6 ปี อุบัติการณ์ในไทย 22/1แสนคน
พยาธิกำเนิด ไม่ทราบแน่นอน ปัจจัยที่เกี่ยวข้องได้แก่ infection : streptococcus gr A, infectious mononucleosis, tuberculosis, HCV นอกจากนี้อาจเกี่ยวกับทางพันธุกรรมโดยพบ ผู้ป่วยมี HLA-B35 สูงกว่าปกติ
ลักษณะทางคลินิก
Purpura พบ 100% ที่ขา และ buttock เป็น palpable purpura อาจมี urticaria หรือ maculopapular rash นำมาก่อนได้
ข้ออักเสบ พบบ่อยอันดับสอง 75% มักเป็นเฉียบพลัน และหายเองได้เป็นปกติ พบมากที่เข่าและข้อเท้า
ระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ อาการปวดท้อง เลือดออก อาเจียน intussusceptions
Nephritis พบ 40% มีอาการ hematuria ร่วมด้วย ภาวะ pure nephrotic syndrome พบได้น้อย อาการ nephritis นี้บางรายจะไม่หายได้เอง แต่เป็นเรื้อรังได้ outcome ของผู้ใหญ่ต่างจากเด็ก ผู้ใหญ่จะอาการรุนแรงกว่า ทั้งอาการทางไตและนอกเหนือจากไต
การวินิจฉัย ตามเกณฑ์ 2/4 criteria (American College of Rheumatology)
1. Palpable purpura : palpable purpura hemorrhagic skin lesions
2. Age <= 20 at onset
3. Bowel angina : ปวดทั่วไป โดยมีอาการแย่ลงหลังกินอาหาร หรือเป็น bowel ischemia มักจะมี bloody diarrhea ร่วมด้วย
4. Wall granulocyte on biopsy : granulocyte ที่ผนังของ arteriole หรือ venule
(sensitivity of 87.1% and a specificity of 87.7%)
การรักษา ในรายที่มีอาการน้อยให้ supportive treatment หากมีอาการทางไตร่วมให้ steroid ในการรักษา
และการให้ steroid ช่วยลดอาการของทางเดินอาหารและข้อ โดยอาจให้ Prednisonedose 1 มก/กก/วัน 2 สัปดาห์ และลดขนาดลงในเวลามากกว่า 2 สัปดาห์
การพยากรณ์โรค ดีมากในรายที่ไม่มีอาการทางไตร่วมด้วย และจากการศึกษาพบว่า ปัจจัยที่มีจะมีอาการทางไตคือ เริ่มเป็นอายุที่มากกว่า 4 ปี, severe abdominal pain with GI bleeding, persistent purpura, coagulation factor XIII activity <80% และ การได้รับการรักษาด้วย coagulation factor XIII

Ref:
http://mdnote.wikispaces.com/Henoch+Schonlein+Purpura
http://emedicine.medscape.com/article/780452-medication
http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/110/diagnosis/criteria.html