1,024. เด็กหญิงอายุ 4 เดือน มีผื่นมา 2 เดือนดังรูป ไม่มีไข้ ไม่มีตับม้ามโต

เด็กหญิงอายุ 4 เดือน มีผื่นมา 2 เดือนดังรูป ไม่มีไข้ ไม่มีตับม้ามโต มารดามีประวัติโรคประจำตัวและเคยมีผื่นที่ใบหน้าคล้ายผู้ป่วย แต่ได้รับการรักษาอาการดีขึ้นแล้ว คิดถึงอะไร ต้องระวังภาวะแทรกซ้อนอะไรบ้าง จะให้การรักษาอย่างไรครับ? (Case จากกุมารแพทย์ครับ)



ขอขอบคุณทุกๆ ความเห็นนะครับ

Neonatal Lupus Erythematosus (NLE)

เป็นกลุ่มอาการที่พบได้ไม่บ่อย เกิดจากการถ่ายทอดRo/SSA or SSB/La autoantibodies ของมารดาผ่านทางรกสู่ทารกในช่วงตั้งครรภ์ ปัจจุบันยังไม่ทราบอุบัติการณ์การเกิดโรคที่แท้จริง อาการแสดงทางคลินิกพบได้หลายระบบ ได้แก่ อาการทางระบบโลหิต , อาการทางระบบผิวหนัง , อาการทางระบบตับและทางเดินน้ำดี และอาการทางระบบหัวใจซึ่งมีอาการรุนแรงและพบว่ามีภาวะแทรกซ้อนและอัตราการเสียชีวิตสูง อาการส่วนมากไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาที่จำเพาะ การดำเนินโรคเป็นเพียงชั่วคราว ไม่รุนแรงและหายเองในเวลาประมาณ 6 เดือน การพยากรณ์โรคค่อนข้างดี ยกเว้นอาการแสดงทางหัวใจ โดยเฉพาะ complete heart block ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการรักษาโดยการใส่ pacemaker

ผู้ป่วย NLE ควรได้รับการตรวจ Anti- Ro , Anti- La , CBC , LFT และ EKG ทุกราย เพื่อช่วยในการวินิจฉัยและการตรวจติดตามเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ โดยเฉพาะภาวะ congenital heart block ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการรักษาเนื่องจากมีอาการรุนแรงและมีอัตราการเสียชีวิตสูง

Cutaneous findings in neonatal lupus erythematosus
-Annular erythematous plaques with a slight scale characterize neonatal lupus erythematosus. Atrophic lesions may develop; however, over time, even these lesions leave little residual change. These lesions are usually not present at birth but may become evident shortly afterward, particularly in infants exposed to light therapy.
-Telangiectasia is often prominent and is the sole cutaneous manifestation reported in some patients.
-Dyspigmentation is frequent, but, with time, this change spontaneously resolves.
-Cutaneous lesions usually resolve. They are present at birth or shortly after and rarely appear when the infant is older than 6 months. The head and neck are the most commonly affected areas, but lesions may also appear on the arms and trunk.

Ref http://www.thaipediatrics.org/detail_journal.php?journal_id=103
http://emedicine.medscape.com/article/1006582-overview