Scleroderma สามารถแบ่งได้เป็นสองแบบคือ limited cutaneous และ diffuse cutaneous
-ในกลุ่มแรกคือ limited cutaneous ลักษณะเฉพาะคือผิวแข็งตึงเฉพาะนิ้วมือ (sclerodactyly) ซึ่งจะพบในส่วนปลายตั้งแต่เข่าหรือข้อศอกลงไป อาการอื่นที่พบร่วมด้วยคือ Raynaud phenomenon, dysphagia, calcinosis cutis, telangiectasia โดยที่การดำเนินโรคจะดำเนินไปอย่างช้าๆ และพบว่ามีความสัมพันธ์กับ anticentromere antibodies ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือ pulmonary hypertension และ biliary cirrhosis-ในกลุ่มที่สองคือ diffuse cutaneous ซึ่งอาการจะรุนแรงกว่าและลักษณะเฉพาะจะพบในส่วนต้นตั้งแต่เข่าและข้อศอกขึ้นมารวมทั้งลำตัว ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือ intestinal fibrosis, renal crisis, gastrointestinal involvement (dysphagia, hypomotility) และพบว่ามีความสัมพันธ์กับ antitopoisomerase nucleolar autoantibodies (polymerase I and III, fibrillarin) โดยที่ในกลุ่มนี้จะเกิด acute systemic onset ได้มากกว่าในกลุ่มแรก
ความเข้าใจในความแตกต่างของโรคระหว่าง limited และ diffuse scleroderma จะทำให้แพทย์มีความเข้าใจและเผชิญหน้ากับปัญหาของผู้ป่วยได้อย่างถูกต้องและสามารถเลือกการรักษาที่ถูกต้องตามหลักรวมทั้งการพิจารณาเป็นรายบุคคล และพิจารณาตามอวัยวะที่ถูกinvolvement โดย
-เมื่อต้องการขยายตัวของหลอดเลือดก็จะเลือกใช้ กลุ่ม vasodilator (calcium channel blocker, angiotensin converting enzyme inhibitor)
-เมื่อต้องการลดการสร้างเยื่อพังผืดก็จะเลือกใช้ antifibrotic agent (D-penicillamine, colchicin, interferon gamm และ relaxin )
-เพื่อลดการสร้าง cytokine ก็จะใช้ immunosuppressant drugs (methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide และ extracorporeal photopheresis)
อ่านรายละเอียดเพิ่ม: http://www.rcpt.org/media/news2009/66/Files/treatment%20of%20scleroderma.pdf
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น