807. Kawasaki disease

เด็กชาย อายุ 1 ปี 3 เดือน ไข้สูงผื่นแดงตามร่างกายมา 3 วัน ฝ่ามือและฝ่าเท้าบวมแดง ลิ้นแดง เยื่อบุตาแดง (ไม่มีรูปลิ้นและเยื่อบุตา) ตรวจไม่พบต่อมน้ำเหลืองโต คิดถึงอะไร ต้องระวังภาวะแทรกซ้อนไดบ้าง จะให้การรักษาอย่างไร (case จากหมอเด็ก)

โรคคาวาซากิ (Kawasaki disease) อาจเรียกว่า mucocutaneous lymphnode syndrome คือ กลุ่มอาการของโรคที่ประกอบด้วยไข้สูง มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง เยื่อบุผิว และต่อมน้ำเหลืองที่คอโต โรคนี้นับวันจะพบมากขึ้นเรื่อย ๆ ในประเทศไทย การให้การวิเคราะห์โรคแต่เนิ่น ๆ โดยเฉพาะภายใน 5-7 วันแรกของโรคจะมีความสำคัญมาก ต้องรีบให้การรักษาอย่างทันท่วงที เพื่อป้องกันโรคแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นที่หัวใจและหลอดเลือด หรือเมื่อเป็นโรคนี้แล้วก็ควรได้รับการดูแลรักษาอย่างต่อเนื่อง จนผู้ป่วยหายเป็นปกติและปลอดภัย

สาเหตุ : ยังไม่ทราบ
เพศ : พบได้ทั้งสองเพศ แต่พบในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิง
อายุ : พบในเด็ก โดยเฉพาะอายุน้อยกว่า 8 ขวบ พบมากในช่วงอายุ 1-2 ขวบ
การแสดงอาการของโรค
1. ไข้ เด็กจะมีไข้สูง ถ้าไม่ได้รับการรักษาไข้จะสูงนานประมาณ 1-2 สัปดาห์
2. ตาแดง เยื่อบุตาขาวจะแดง 2 ข้าง ไม่มีขี้ตา และเป็นหลังมีไข้ประมาณ 1-2 วัน และเป็นอยู่นานประมาณ 1-2 สัปดาห์
3. มีการเปลี่ยนแปลงของริมฝีปากและช่องปาก จะมีริมฝีปากแดงแห้ง เป็นอยู่ประมาณ 1-2 สัปดาห์ และผิวหนังอาจแตกแห้งหลุดลอกได้ ภายในอุ้งปากจะแดงและลิ้นจะแดงคล้ายลูกสตรอเบอรี่ (Strawberry tongue)
4. มีการเปลี่ยนแปลงที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า โดยจะบวมแดงไม่เจ็บ หลังจากนั้นจะมีการลอกของผิวหนังบริเวณปลายนิ้วมือ และนิ้วเท้า (ประมาณ 10-14 วันหลังมีไข้) และลามไปที่ฝ่ามือฝ่าเท้า บางรายอาจเล็บหลุดได้ หลังจากนั้นบางราย 1-2 เดือนจะมีรอยขวางที่เล็บ (Beau’s line)
5. ผื่นตามตัวและแขนขา มักเกิดหลังมีไข้ 1-2 วัน และมีได้หลายแบบ และผื่นอยู่นานประมาณ 1 สัปดาห์
6. ต่อมน้ำเหลืองที่คอโต พบประมาณร้อยละ 50-70 ของผู้ป่วย ขนาดโตกว่า 1.5 ซม. ไม่เจ็บ
7.อาการแสดงอื่น ๆ ที่อาจเกิดร่วมด้วย ได้แก่ ปวดตามข้อ กระเพาะปัสสาวะอักเสบแบบไม่ติดเชื้อ ท้องเสีย เยื่อหุ้มสมองอักเสบ เป็นต้น
ปัญหาสำคัญของโรคนี้ คือ เกิดโรคแทรกซ้อนที่หัวใจและหลอดเลือดเลี้ยงหัวใจ (Coronary Artery) พบประมาณร้อยละ 20-30 ถ้าไม่ได้รับการรักษา
โรคแทรกซ้อนที่หัวใจและหลอดเลือด ได้แก่ เกิดกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ ลิ้นหัวใจอักเสบ ทำให้ลิ้นหัวใจรั่ว และหลอดเลือด แดงที่ไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจ (Coronary Artery) อักเสบเกิดเป็นหลอดเลือดแดงโป่งพอง (Aneurysm) ซึ่งอาจเกิดที่หลอดเลือดเส้นเดียว ตำแหน่งเดียว หรือเกิดหลายเส้นเลือดและหลายตำแหน่งก็ได้ โดยพบความผิดปกติดังกล่าวได้ในช่วง 10-28 วันของโรค ถ้าเกิดโรคแทรกซ้อนมากและรุนแรงอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ (ประมาณร้อยละ 1-2)
การวินิจฉัย
อาศัยประวัติและการตรวจร่างกายพบความผิดปกติดังกล่าว ร่วมกับการวิเคราะห์แยกโรคจากสาเหตุอื่น รวมทั้งการตรวจเลือด การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ถ่ายภาพรังสีทรวงอก จะสามารถให้การวิเคราะห์โรคนี้ได้ หลังจากนั้นทำ Echocardiogram เพื่อตรวจดูว่ามีโรคแทรกซ้อนที่หัวใจและหลอดเลือดหรือไม่
การรักษา
เนื่องจากโรคนี้ยังไม่ทราบสาเหตุ ในการรักษาพบว่าเมื่อให้ Immunoglobulin ขนาดสูง (2 กรัม/กก. หรือ 400 มก./กก./วัน นาน 4 วัน) ร่วมกับแอสไพริน โดยให้ก่อนวันที่ 9 ของการเป็นโรค จะสามารถลดอุบัติการณ์และความรุนแรงของโรคแทรกซ้อนที่หัวใจลงได้
ถ้าเด็กมีโรคแทรกซ้อนที่หัวใจมีเส้นเลือดแดงโป่งพอง จะต้องทานแอสไพรินขนาดต่ำ (3-5 มก./กก./วัน) วันละ 1 ครั้งจนกว่าจะหาย ในรายเป็นมากมีเส้นเลือดโป่งพองขนาดใหญ่กว่า 8 มม. บางรายอาจเกิดก้อนเลือดที่บริเวณหลอดเลือดโป่งพองได้ ต้องให้ยากันการแข็งตัวของเลือดร่วมกับแอสไพรินขนาดต่ำจนกว่าจะปลอดภัย หรือขนาดของเส้นเลือดโป่งพองลดขนาดกลับสู่ปกติ
การพยากรณ์โรคและการดำเนินโรค
โดยมากผู้ป่วยหายเป็นปกติหลังได้รับยารักษา สามารถเล่นและทำกิจกรรมเหมือนเด็กปกติทั่วไป มีเพียงร้อยละ 5-7 ที่มีโอกาสเกิดโรคแทรกซ้อนที่หัวใจ โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีเส้นเลือดโป่งพองขนาดเกิน 8 มม. ซึ่งผู้ป่วยกลุ่มนี้มีโอกาสที่จะเสียชีวิตได้ จึงควรได้รับการรักษาดูแลอย่างต่อเนื่องจากกุมารแพทย์โรคหัวใจ รวมทั้งบางรายอาจต้องทำ Exercise Stress Test และการสวนหัวใจ เพื่อวางแผนการรักษาต่อเนื่องได้อย่างถูกต้อง

Ref: http://www.thaiinsuranceetc.com/blog/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8%84%E0%B8%B2%E0%B8%A7%E0%B8%B2%E0%B8%8B%E0%B8%B2%E0%B8%81%E0%B8%B4kawasaki-disease/
http://women.sanook.com/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0%B8%84%E0%B8%B2%E0%B8%A7%E0%B8%B2%E0%B8%8B%E0%B8%B2%E0%B8%81%E0%B8%B4-kawasaki-disease-796660.html