642. Eisenmenger syndrome

หญิง 42 ปี หูพิการไม่ได้ยินแต่กำเนิด มาด้วยเหนื่อย บวมขึ้น PE: Central cyanosis, Generalize mild edema, No dyspnea and orthopnea, H: ไม่สามารถ identify murmurได้ชัดเจน [แต่ฟังได้ว่ามี murmur], L: clear ขอการวินิจฉัยเท่าที่มีข้อมูล

Click ที่ภาพเพื่อขยายขนาด

EKG มี RAE เนื่องจาก P wave ใน lead 2 มากกว่า 2.5 mm. และมี LAE เนื่องจาก P wave ใน V1 ที่เป็นลบกว้างกว่า 1 mm. มี RVH เนื่องจาก R มากกว่า S ใน V1 + มี RAD ซึ่งคงช่วยยืนยันผลของ CXR ด้วย เมื่อมาดู Echocardiography ช่วยยืนยันการมีหัวใจฝั่งขวาโตจริง ร่วมกับการมี TR jet ขนาดใหญ่ ประกอบกับการที่ผู้ป่วยมีภาวะเขียวแบบ central cyanosis จึงคิดถึงการมี Eisenmenger syndrome ส่วนสาเหตุยังไม่มั่นใจ แต่เมือตรวจดูไม่พบการมีต้อกระจก จึงยังไม่เข้ากับ Rubella triad  [1. ตาเป็นต้อกระจก (Cataract) 2. หูหนวก (Deafness) 3. หัวใจพิการ (Heart defect) ] ใครที่เก่งด้านนี้จะช่วยให้ความเห็นเพิ่มไหมครับ....

ส่วนการที่ผู้ป่วยบวมอาจมาจากการที่ผู้ป่วยมี LVEF น้อยกว่า 40% ร่วมกับการมี Hypoalbuminemia (2.5 mg/dl)

เพิ่มเติม: ผู้ป่วยมี ภาวะแรงดันเลือดในปอดสูงกว่าปกติ(pulmonary hypertension) ซึ่งถ้าเป็นมากจะทำให้ภาวะความต้านทานในหลอดเลือดที่ไปปอดสูงขึ้นอย่างถาวร จนดันเลือดไหลกลับย้อนทางไปสู่เส้นเลือดaorta แทน เรียกว่าเกิด reverse shunt คือเปลี่ยนจาก left to right shunt กลายเป็น right to left shunt คนไข้ก็จะเขียวในที่สุด (Eisenmenger syndrome)

เกณฑ์การวินิจฉัย RAE, LAE