618. Chronic myeloid leukemia (CML)

ชาย 29 ปี อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร จุกแน่นท้องด้านซ้ายมาประมาณ 1 เดือน, PE: mark splenomegaly, CBC: Hct 26.2%, Plt 242,000 cells/cumm, WBC 233,000 cells/cumm, PBS เป็นดังนี้ คิดถึงอะไร รักษาอย่างไรครับ

Chronic myeloid leukemia (CML)

แนวทางการวินิจฉัย
โดยทั่วไปการวินิจฉัยโรคกระทำได้ไม่ยาก ผู้ป่วยส่วนใหญ่ตรวจพบเม็ดเลือดขาวสูงเป็นแสน ร่วมกับพบม้ามโต เม็ดเลือดขาวที่ขึ้นสูง เมื่อดูจากสเมียร์เลือดจะพบตัวอ่อนของ myeloid ทุกระยะโดยเฉพาะระยะ myelocyte และ metamyelocyte และที่สำคัญจะพบ basophil ขึ้นสูง ปัญหาที่ทำให้วินิจฉัยค่อนข้างยาก คือ ผู้ป่วยที่ตรวจพบเม็ดเลือดขาวสูงน้อยกว่า 50x109/ลิตร ซึ่งมักไม่มีอาการ ตรวจร่างกายมักปกติ คลำม้ามไม่ได้ ทำให้ต้องแยกจาก leukemoid reaction โดยการตรวจ leucocyte alkaline phosphatase (LAP) score และลักษณะ chromosome ในไขกระดูก โดยพบว่าใน CML LAP จะต่ำมากต่างจาก leukemoid reaction การตรวจ chromosome ถ้าพบ Ph ถือเป็นการยืนยันการวินิจฉัยโรค CML
การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่จำเป็นในผู้ป่วยทุกรายได้แก่ CBC, bone marrow aspiration and biopsy, leukocyte alkaline phosphatase (LAP) score, chromosome study, BUN, creatinine, uric acid, liver function test อย่างไรก็ดีการตรวจ chromosome ยังกระทำไม่ได้ในส่วนใหญ่ของสถานพยาบาลในประเทศไทย ในกรณีนี้ผู้เชี่ยวชาญมีความเห็นว่า เป็นการเพียงพอที่จะให้การวินิจฉัยผู้ป่วย CML ด้วยการซักประวัติ ตรวจร่างกาย ตรวจ CBC และไขกระดูกด้วย consensus score เท่ากับ 8.0 + 1.1
การรักษา
-Busulfan
-Hydroxyurea
-Interferon (IFN)
-Allogeneic stem cell transplantation
-Unrelated stem cell transplantation
-Autologous stem cell transplantation

อ่านรายละเอียดต่อ: http://www.thaihemato.org/guideline/cml.htm

รูป myeloid series: http://aminshahab.blogfa.com/post-9.aspx