503. Hemoglobin disorder with intravascular hemolysis

หญิง 32 ปี underlying Hb CSA2A Bart'sH ไข้ ตัวเหลือง ปัสสาวะสีน้ำตาลเข้ม เป็นมา 3 วัน ตรวจร่างกายยังไม่พบสาเหตุของไข้ สามารถอธิบายสิ่งที่เกิดขึ้นได้อย่างไรบ้าง, สีปัสสาวะ, CBC, PBS เป็นดังนี้

ขอบคุณสำหรับความเห็นครับ: Hemoglobin Disorders เป็นความผิดปกติภายในเม็ดเลือดแดง (intrinsic defect) ขณะมีการติดเชื้อและมีไข้จะเกิด intravascular hemolysis แบบเฉียบพลันจะทำให้เกิด hemoglobinemia hemoglobinuria ปัสสาวะมีสีชาหรือโคลา และผลตรวจที่มี indirect bilirubin สูงช่วยยืนยันการมีภาวะ Hemolysis Hb CSA2A Bart'sH ถือว่าเป็นชนิดที่ค่อนข้างมีความรุนแรง
PBS พบมี: hypochromia, anisocytosis, microcytic
poikilocytosis ซึ่งเข้าได้กับทาลัสซีเมีย