หน้าเว็บ

วันพฤหัสบดีที่ 17 ธันวาคม พ.ศ. 2552

223. Intravasacular hemolysis/Heterozygous HbE

ชาย 64 ปีซีดเรื้อรังหลายปี, PE: mark pale, Mild icteric sclera, HL:WNL, Abd: no organomegaly, CBC, LFT, Hb tying, Ferritin, PBS เป็นดังนี้ สาเหตุน่าจะเป็นอะไร
ลำพังภาวะ Heterozygous HbE หรือ HbE trait ไม่ควรจะซีดขนาดนี้ และ ferritin ไม่ต่ำจึงไม่ค่อยคิดถึง iron deficiency anemia คงต้องมีภาวะอื่นที่ทำให้ซีด คิดถึง Hemolytic anemia เนื่องจากผู้ป่วยมี mild jaundice โดยเป็น indirect bilirubin เด่น, มีความผิดปกติเฉพาะสาย RBC, เป็น severe anemia ที่มี MCV ปกติ แสดงถึงว่ามีเม็ดเลือดแดงที่ยังอ่อน [ไม่ได้ส่ง reticulocyte count] , มี anisocytosis+poikilocytosis พอสมควร, มี schistocyte และคล้ายมี acanthocyte ด้วย รวมทั้งมี abnormal RBC morphology อื่นๆ ดังภาพ PBS และการที่ไม่มีตับม้ามโตทำให้นึกถึง Intravascular มากกว่า extravascular hemolysis , review ผล lab เดิมพบ Direct Coomb 's test: negative จึงคิดถึงภาวะ hemolysis จาก immune น้อย
ดูการ approach เพิ่ม

http://www.microscopy.ahs.chula.ac.th/newmicros/lecture/images/clinhema/ha.pdf

4 ความคิดเห็น:

  1. ไม่ระบุชื่อ17/12/52 19:58

    ที่ไม่เห็น target cell เพราะ cholesterol มันต่ำรึเปล่าคะ
    case นี้สวยมากๆค่ะ

    ตอบลบ
  2. case นี้ยากจัง คือ ผมเป็นคนที่แปล Hb typing ไม่เก่งเลย ต้องให้ แบนตอบนะข้อนี้ เพราะแบนเก่งมากเรื่องนี้

    แต่น้องที่จะไปเรียน med ควร เรียนเรื่องการแปล Hb typing ให้ดี เพราะชอบออก MCQ ปีพี่ออก 2 ข้อ เดามั่วเลย เหอ เหอ

    จากโจทย์นี่ ผู้ป่วยน่าจะมีมากกว่า เรื่องเดียวนะ
    คือ Hbtyping เป็น AE มี E 32% น่าเป็นแค่ trait

    CBC มี bicytopenia ,มี lymphocytosis ด้วยนะ ผมว่า ดูคล้ายๆ bone marrow disease งัยก็ไม่รู้

    ส่วน MCV นี่ 87 ติดกลุ่ม normocytic แต่ case นี้มี HbE trait น่าจะมี MCV เล็กๆปนด้วย รวมๆกับ macrocytic ใน marrow disease ก็ น่า จะทำให้ MCV รวมๆอยู่ในกล่ม normocytic ได้นะ

    PBS นี่ก็มี macrocyte, ovalocyte นะ ก็น่า จะเข้ากับกลุ่ม marrow disease ได้นะ แม้ไม่เห็น young cell ออกมาก็คง rule out marrow disease กลุ่ม chronic anemia งี้ก็ พวก MDS น่ะ (เดา)

    ส่วน RDW นี่ ค่อนข้างกว้าง ซึ่งก็น่าจะพบได้ใน thalasemia นะ (เดาอีกง่ะ)

    ferritin นี่มันเป็น acute phase reactant ในภาวะ inflamation ,infection ต่างๆด้วย ก้เอามาแปลผลลำบากนะ

    LFT นี่ ดู มี hyperbilirubinemia ,เด่น indirect > direct น่าเป็นจากภาวะ ineffective erytopoisis(จาก thalasemia และ marrow disease) ทำให้ มีhemolysis จาก unstable haemoglobin

    ส่วน SGOT สูงเด่นมากกว่า SGPT ที่ normal น่าจะเป็นจาก hemolysis จาก unstable haemoglobin เหมือนกันนะ (เดาอีกแหละ)

    สรุปว่าเดาว่า น่าเป็น พวก MDS อะไรประมาณนี้ แล้วมี Hb E trait ด้วย แต่ก็ยังงงๆว่า ซีดมากจิงๆ ไม่รู้มี hemolysis หรือ blood loss ด้วยป่าว ถ้ามี recticulocte count จาช่วยได้มากเลย

    diff ก็ ถ้ามี ประวัติ heavy alcohol คงต้อง diff สาเหตู direct toxic ต่อ marrow กับ B12,folate def ด้วยนะ
    (เดาหมดเลยไม่รู้ออกทะเลไปถึง เกาะเต่า แล้วมั้งเนี่ย )

    ตอบลบ
  3. ไม่ระบุชื่อ18/12/52 15:48

    Anemia from hemolysis?? with Hb E trait(ซึ่งไม่อธิบายซีด)น่าส่ง Retic. count, Coombs test ดูนะ

    ตอบลบ
  4. น่าลองส่ง HAM test ดูนะผมว่า แต่ประวัติ CHRONIC ANEMIA นี่ ก็น่าจะ ระวัง marrow disease กลุ่ม MDS ด้วยนะ(ดื้อจิงๆตู)เพราะมันมี overlap กับ PNH อยู่เหมือนกัน

    ตอบลบ